FOTOTERAPIA

>Nella sindrome di Crigler-Najjar di tipo I (nessuna produzione enzimatica) la fototerapia quotidiana rimane la sola terapia utile per abbassare il valore di bilirubina totale.

Nella sindrome di Crigler-Najjar di tipo II (presenza di produzione enzimatica) la somministrazione di fenobarbital riduce i valori di bilirubina. La fototerapia anche non quotidiana aiuta ad abbassare ulteriormente il valore di bilirubina totale

TERAPIE FARMACOLOGICHE

>Nella sindrome di Crigler-Najjar tipo 2 è efficace un farmaco chiamato Fenobarbital, che permette una riduzione dei valori ematici di bilirubina di oltre il 30%. L’uso quotidiano di questo farmaco può permettere ad alcuni pazienti di fare a meno della fototerapia.

Nel corso degli anni è stato proposto l’uso di alcuni farmaci (Colestiramina, polietilenglicano) a cui veniva attribuita la capacità di ridurre (con meccanismi vari) la quantità di bilirubina in circolo nel sangue. Anche se diversi pazienti che hanno assunto tali farmaci hanno espresso una opinione positiva sugli effetti del loro uso, non è stato possibile ottenere una documentazione della loro efficacia con studi clinici controllati, come richiesto dai principi della EBM, cioè medicina basata sulla evidenza.